Belangrijke types hemolyse in rode bloedcellen: intravasculaire en extravasculaire hemolyse

Belangrijke types van hemolyse in rode bloedcellen: intravasculaire en extravasculaire hemolyse!

Hemolyse wordt gewoonlijk beschreven als intravasculaire hemolyse of extravasculaire hemolyse.

1. Intravasculaire hemolyse:

Wanneer de rode bloedcellen voortijdig uit de bloedsomloop worden verwijderd en worden vernietigd door de macrofagen in de milt en de lever, wordt dit extravasculaire hemolyse genoemd. Wanneer de rode bloedcellen in de bloedvaten worden vernietigd, wordt dit intravasculaire hemolyse genoemd.

Intravasculaire hemolyse vindt plaats wanneer grote hoeveelheden complement snel worden geactiveerd hetgeen leidt tot de vorming van membraanaanvalscomplexen (C5b-C9), die poriën vormen in de erythrocytmembranen; bijgevolg treedt extracellulair fluïdum de erythrocyten binnen en barsten de erythrocyten uiteen door osmotische lyse. (Het oppervlak van RBC's heeft bepaalde beschermende mechanismen, tegen de hemolytische activiteit van complement.) De regulerende eiwitten op het oppervlak van RBC's voorkomen de complementaire cascade-activering en proberen de lysis van RBC's te voorkomen Decay activerende factor (DAF) op het oppervlak van RBC versnelt het verval van C3 convertase (C4b2a) en voorkomt verdere stappen van complementcascade.)

2. Extravasculaire hemolyse:

Onder de meeste omstandigheden is de immuungemedieerde vernietiging van RBC's een extra vasculair proces. De meerderheid van de extravasculaire hemolyse treedt op als gevolg van de fagocytische verwijdering van antilichaam en / of complement-gecoate rode bloedcellen door de macrofagen in milt en lever.

C3b wordt gevormd tijdens complementactivatie. De C3b die op het oppervlak van rode bloedcellen valt, wordt afgebroken tot iC3b, in aanwezigheid van factor I en factor H.

↓

iC3b wordt verder afgebroken tot C3c en C3dg door factor I.

↓

Serumproteasen splitsen C3dg en C3d wordt gevormd.

De rode bloedcellen gecoat met C3b / iC3b (gevormd tijdens in vivo complementactivatie als gevolg van binding van immunoglobulinen aan RBC-oppervlakte-antigenen) binden aan complementreceptoren op macrofagen in milt en lever; en de macrofagen fagocyteren de rode bloedcellen en vernietigen ze. RBC's gecoat met zowel IgG- als complementfragmenten hebben de neiging om versnelde verwijdering door de macrofagen in milt en lever te vertonen.