Managementstrategieën bij het syndroom van Guillain-Barre (GBS)

Managementstrategieën bij het Guillain-Barre-syndroom (GBS) door Geeta A Khwaja!

Introductie en Etiopathogenese:

Het Guillain Barre-syndroom heeft een incidentie van 0, 4 tot 1, 9 per 100.000 populaties. Het wordt gedefinieerd als een verworven auto-immuun acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculo-neuropathie (AIDP). De geschiedenis van een eerdere virale infectie, vaccinatie of operatie kan worden verkregen in 50 tot 70 procent gevallen, tot één maand vóór het begin van GBS.

Campylobacter jejuni is het meest voorkomende infectieuze organisme dat betrokken is bij het ontstaan ​​van GBS. Antecedente infecties of gebeurtenissen veroorzaken een immuunrespons die is gericht tegen myeline van de perifere zenuw. Zowel celgemedieerde als humorale immuunmechanismen spelen een rol bij de pathogenese van GBS.

De wijdverspreide ontstekingsreactie in het perifere zenuwstelsel gaat gepaard met segmentale demyelinisatie met het sparen van de axonen. GBS kan op elke leeftijd voorkomen, maar heeft een piekincidentie in de leeftijdscategorie 50-74 jaar. De verhouding man / vrouw is 3: 2.

Klinische kenmerken en natuurlijke historie:

Het wordt gekenmerkt door een acuut begin, relatief symmetrisch, voornamelijk motorisch, slappe zijn flexische verlamming die evolueert over een periode van maximaal 4 weken. Zeventig procent van de gevallen bereikte echter het piektekort aan het einde van de tweede week. Overheersende proximale ledemaatzwakte kan gepaard gaan met gezichtsbehandeling (40%) bulbaire (30%) of oculaire (10%) verlamming en ademhalingsinsufficiëntie in 10-30% gevallen.

Zintuiglijke symptomen zijn meer prominent dan tekens en kunnen de vorm aannemen van ledematenparesthesieën of dysesthetische ledemaatpijn. Autonoïnedisfunctie komt vaak voor en kan de vorm aannemen van tachycardie, hartritmestoornissen of fluctuaties in de bloeddruk. Papilledema kan voorkomen in gevallen van 1 procent en een extensorplantar kan ook worden aangetroffen.

GBS is een zelfbeperkende monofasische aandoening en na het bereiken van piekafhankelijkheid kan de plateaufase één tot verscheidene weken duren en wordt gevolgd door een variabel herstel gedurende de volgende 2 tot 6 maanden of langer. Goed herstel vindt plaats in 70-80 procent gevallen. Zeven procent heeft een ernstige motorische handicap. Onmiddellijke mortaliteit is ongeveer 4-13 procent. GBS-varianten omvatten het Miller Fisher-syndroom (acuut begin, oftalmie, ataxie en flexia), zuiver sensorisch syndroom, pan-dysautonomia, zuivere axonale vorm, zuivere respiratoire insufficiëntie en terugkerende GBS. Onderzoeken en diagnostische criteria.

Diagnostische criteria van GBS werden door Asbury in 1990 (tabel 1) herzien en zijn gebaseerd op de klinische kenmerken, CSF-onderzoek en elektrofysiologie. CSF-onderzoek toont klassiek een abumino-cytologische dissociatie, maar kan in maximaal 20 procent gevallen normaal zijn. Elektrofysiologie weerspiegelt het pathologische proces van segmentale demyelinisatie. Studies van motorzenuwgeleidingen kunnen langdurige distale latenties, verminderde motorische NCV (<70% van normaal), geleidingsblok en langdurige of afwezige 'F'-golven in twee of meer zenuwen onthullen. Gevoelige geleiding kan abnormaal zijn in 58-76 procent gevallen.

De axonale variant van GBS wordt gekenmerkt door een duidelijke vermindering van de amplitude van de CMAP en denervatiepotentialen in de EMG. Het is voornamelijk gemeld uit India en China en heeft een minder gunstig resultaat.

Behandeling:

Immuunmodulatie is gebruikt om het herstel te verbeteren en complicaties bij GBS te voorkomen. Drie behandelingsmodaliteiten, namelijk steroïden, plasma-uitwisseling (PE) en intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) zijn uitgebreid geëvalueerd in het beheer van GBS. Er is aangetoond dat steroïden niet effectief zijn, maar PE en IVIG zijn effectief in 66-75 procent gevallen. Patiënten met lichte motorzwakte of ziektestabilisatie vereisen geen immuunmodulatie.

PE & IVIG zijn geïndiceerd bij patiënten met ernstige zwakte en onvermogen om onbehandeld te lopen, bulbaire verlamming, ademhalingsinsufficiëntie of snelle ziekteprogressie. Immuunmodulatie heeft geen zin na stabilisatie van de ziekte of na de eerste 2 weken van aanvang van de ziekte. PE handelt door de pathogenetische factoren uit de bloedsomloop te verwijderen en is effectief in tweederde van de gevallen. Het versnelt herstel en verkort de tijd op beademingsapparaat. Aanvang van actie is in dagen tot weken.

Behandelingsprotocollen variëren, maar de meeste autoriteiten adviseren in totaal 3 tot 5 beurzen over een periode van 7-10 dagen (uitgevoerd op alternatieve dagen). Bij grote volume-uitwisseling wordt 40-50 ml plasma / kg lichaamsgewicht (3-5 liter) per zitting verwijderd. Uitwisselingen van kleine hoeveelheden zijn even effectief en omvatten de verwijdering van 10-15 mg plasma / kg lichaamsgewicht (1-2 liter) per vergadering. Aan behandeling gerelateerde fluctuaties of terugvallen kunnen voorkomen in 10-25 procent gevallen binnen 1-6 weken na de laatste uitwisseling. PE verwijdert de auto-antilichamen niet die de bloedraster van het zenuwstelsel zijn overgestoken en heeft geen nut na 2-3 weken van aanvang van de ziekte.

IVIG is de voorkeursbehandelingsmethode bij kinderen en ouderen en is effectief in 75 procent gevallen. Het wordt goed verdragen en heeft weinig bijwerkingen. Volwassen dosis is 400 mg / kg / dag gedurende 5 dagen. Begin van de actie is binnen een paar dagen tot 3-4 weken. IVIG heeft een halfwaardetijd van 23 dagen en het effect houdt 2-9 weken aan. Aan de behandeling gerelateerde fluctuaties of terugvallen kunnen voorkomen in gevallen van 0, 6 tot 5, 5 procent. De voor- en nadelen van IVIG en PE samen met de beschikbare faciliteiten in een bepaald centrum en de therapiekosten moeten in overweging worden genomen bij het bepalen van de behandelingslijn in een bepaald geval.

Gecombineerde behandeling met PE en IVIG kan een synergetisch effect hebben, maar de kosten, risico's en ongemak wegen zwaarder dan het marginale voordeel. Gecombineerde therapie met IVIG en IV methylprednisolon (500 mg / dag) veroorzaakt waarschijnlijk een sneller herstel in vergelijking met IVIG alleen, maar verdere studies zijn nodig.

Ondersteunende zorg is net zo belangrijk als specifieke therapie. Hulp bij beademing is geïndiceerd bij patiënten met een enkele ademhalingsteller van minder dan 10, een geforceerde vitale capaciteit van minder dan 12 tot 15 ml per kg lichaamsgewicht en arteriële PO ₂ van minder dan 70 mm Hg. Tracheostomie moet worden overwogen als ademhalingshulp langer dan 10 tot 14 dagen nodig is. Cardiovasculaire monitoring, pijnbestrijding, profylaxe van diepe veneuze trombose en fysiotherapie zijn allemaal belangrijke algemene maatregelen.