Diagnose en management van acute bijnierinsufficiëntie

Diagnose en management van acute bijnierinsufficiëntie door SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Dit artikel geeft een goed beeld van de diagnose en behandeling van acute bijnierinsufficiëntie. Dit is een abrupte levensbedreigende toestand veroorzaakt door onvoldoende Cortisol en aldosteron, de belangrijkste hormonen van de bijnierschors (meer dan 50 steroïden worden geproduceerd door de bijnierschors).

Invoering:

Acute bijnierinsufficiëntie is een abrupte levensbedreigende toestand veroorzaakt door onvoldoende cortisol en aldosteron, de belangrijkste hormonen van de bijnierschors (meer dan 50 steroïden worden geproduceerd door de bijnierschors). Dit is vaak een ongrijpbare diagnose en resulteert in ernstige morbiditeit en mortaliteit wanneer niet gediagnosticeerd of onvoldoende behandeld. Omdat het mogelijk levensbedreigend is, zijn de eerste diagnose en de beslissing om te behandelen vermoedelijk en gebaseerd op geschiedenis, onderzoek en een zeer hoge verdenkingsindex.

Epidemiologie:

Geschatte prevalentie van de ziekte van Addison is 60 / minion in de algemene bevolking. De verhouding man: vrouw is 1: 1. Als etiologie komt auto-immuunvernietiging 2 tot 3 keer vaker voor bij vrouwen, terwijl tuberculose vaker voorkomt bij mannen. Het wordt meestal gezien in de 3e tot de 5e levensjaren, hoewel het bij elke leeftijdsgroep kan voorkomen.

Oorzaken van acute bijnierinsufficiëntie:

A. Bijniercrisis bij patiënten die geen reeds bestaande bijnierinsufficiëntie hebben, dwz bij patiënten die voorheen goed waren:

ik. Pseudomonas-septikemie of meningococcemia (Waterhouse Fridericksen-syndroom). Dit is vooral belangrijk bij kinderen.

ii. Plotselinge bilaterale bijnierbloeding na antistollingstherapie of stollingsstoornis (ITP), geboortetrauma, tijdens de zwangerschap.

iii. Bijniertrombose, idiopathisch of na venografie en rugletsel.

Klinische verschijnselen:

een. Hypotensie / shock> 90%

b. Buik / flank / rugpijn Koorts: 68%

c. Koorts: 66%

d. Anorexia / misselijkheid / braken: 47%

e. Neuro-psychiatrische manifestatie, desoriëntatie verwarring: 42%

f. Hoofdpijn / zwakte / vermoeidheid: 28%

g. Lage bloeddruk> 50%

h. Abdominale stijfheid / rebound gevoeligheid: 22%

ik. Bewijs van occulte bloeding die afneemt in Hb, PCV

j. Progressieve hyperkaliëmie, hyponatriëmie en Volume contractie (zou de diagnose moeten suggereren).

Zeer hoge index van verdenking en agressieve instelling van therapie moet worden uitgevoerd; anders kunnen coma en de dood zeer snel voorkomen.

B. Acute bijnierinsufficiëntie bij patiënten met vastgestelde bijnierinsufficiëntie, in deze situatie is de patiënt een bekend geval van bijnierinsufficiëntie en om de volgende redenen kan acute insufficiëntie worden versneld.

ik. Patiënt verhoogt de dosis steroïden niet tijdens infectie / andere ernstige ziekte / operatie.

ii. Kan medicijnen niet vasthouden vanwege aanhoudend braken, dwz als gevolg van acute gastro-enteritis.

iii. Patiënt ontvangt hoge doses synthetische glucocorticoïden maar de vereiste van mineralocorticoïden is niet bereikt.

Klinische verschijnselen:

een. Uitdroging / hypotensie / shock buiten proportie in ernst van de huidige ziekte.

b. Misselijkheid / braken met geschiedenis van gewichtsverlies en anorexia.

c. Buikpijn (acute buik)

d. Onverklaarbare hypoglycemie.

e. Onverklaarde koorts

f. Verwarring / coma

g. Hyperpigmentatie en / of vitiligo

h. Andere endocriene deficiëntie - hypothyreoïd / gonadaal falen.

ik. Lab-K +, Na +, ureum, Ca2 +, eosinofilie.

C. Acute bijnierinsufficiëntie bij een niet eerder gediagnosticeerde patiënt:

Het wordt meestal geprecipiteerd als de patiënt wordt blootgesteld aan een belangrijke fysiologische stress, ziekte of koorts. Het manifesteert zich meestal als onverklaarde shock en andere bevindingen zijn vergelijkbaar met wat hierboven is beschreven (B).

D. Snelle stopzetting van steroïden bij patiënten na chronische steroïden Toediening:

Hoewel fysieke bevinding van het syndroom van Cushing kan zijn, wordt de hypothalamische bijnieras van de hypofyse onderdrukt en bijnieren ondergaan atrofie en snelle ontwenning kan acute bijnierinsufficiëntie veroorzaken.

E. Acute bijnierinsufficiëntie kan optreden bij patiënten met een verminderde bijnierreserve of aangeboren bijnierhyperplasie, wanneer zij farmacologische middelen krijgen die in staat zijn om de steroïdesynthese (ketoconazol) of het toenemende steroïde metabolisme (fenytoïne en rifampicine) te remmen.

F. Bijniercrisis komt niet vaak voor bij secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie, omdat normale renine-angiotensine-aldosteronfysiologie wordt gehandhaafd en hypovolemie zeldzaam is.

Patiënten kunnen echter acute bijnierinsufficiëntie ontwikkelen in:

een. Hypofyse-apoplexie als gevolg van een infarct van een grote tumor en

b. Na genezing van de ziekte van Cushing wanneer de ACTH-secreterende tumor van hypofysaire of niet-hypofysaire oorsprong wordt verwijderd, kan de patiënt in acute bijnierinsufficiëntie gaan vanwege onderdrukte hypothalamische bijnieras van de hypofyse.

Manifestaties omvatten:

een. Plotselinge ernstige hoofdpijn, visueel verlies en hypotensie met of zonder shock.

b. Bewijs van andere hypofyse-hormoondeficiëntie.

Grote klinische manifestaties bij primaire bijnierinsufficiëntie:

Grote klinische manifestaties bij secundaire bijnierinsufficiëntie:

Symptomen en verschijnselen zijn vergelijkbaar met die van primaire bijnierinsufficiëntie, behalve de volgende verschillen:

een. Hyperpigmentatie en uitdroging komen niet voor.

b. Hypotensie komt minder vaak voor.

c. Hypoglycemie komt vaker voor.

d. Hyperkaliëmie / hypercalciëmie komen minder vaak voor.

Etiologie van bijnierinsufficiëntie:

primair:

(i) Auto-immuun (PGA I, II)

(ii) Tuberculose / histoplasmose / blastomycose

(iii) HIV-geassocieerd: CMV, MAI en Toxoplasmose

(iv) Metastase (long / maag / borst / lymfoom)

(v) Amyloïdose / hemochromatose / Sarcoïdose

(vi) Geneesmiddelen - ketoconazol / rifampicine

(vii) Familiaal - Adrenoleukodystrofie, Adrenomyeloneuropathie

Tweede:

(i) Hypofysetumor, hypofyse-operatie, post-craniale radiotherapie

(ii) Craniopharyngioma

(iii) Lymfocytaire hypofysitis

(iv) Sarcoïdose

(v) Hoofdtrauma

Tertiair:

(i) Hypothalamisch

(ii) Exogene toediening van steroïden.

Differentiële diagnose:

(i) Vroege symptomen van vermoeidheid en vermoeidheid zijn niet specifiek, dus de diagnose kan voorbij zijn. Het kan worden verward met asthenie, vermoeidheidssyndroom, depressie en malingering.

(ii) Acute hypotensie kan aanwezig zijn bij stille myocardiale infarcten, feochromocytoom, intra-abdominale bloedingen en sepsis.

(iii) Gewichtsverlies en gastro-intestinale symptomen kunnen aanwezig zijn in de maag van carcinoma.

(iv) Hyperpigmentatie kan soms afwezig zijn en kan aanwezig zijn met het gebruik van geneesmiddel, bleomycine, tetracycline, fenothiazinen, zware metalen en hemochromatose (gespaard slijmvlies).

Diagnose:

A. Vaststellen van bijnierinsufficiëntie, Diagnose hangt af van het aantonen van een ontoereikende Cortisol-productie.

(1) Plasma Cortisol om 8 uur

(a) <5 mg / dl is vermoedelijk bewijs van bijnierinsufficiëntie (AI)

(b) <10 mg / dl suggereert sterk de diagnose van AI.

(c)> 20 mg / dl sluit de diagnose uit.

Plasmacortisol is laag in de late namiddag en 's avonds, dus lage waarden in deze monsters hebben geen waarde. Gratis urine Cortisol heeft weinig patiënten met ernstige bijnierinsufficiëntie, maar kan normaal zijn bij patiënten met vroege bijnierinsufficiëntie.

(2) Reactie op acute ACTH-stimulatie:

Het moet worden uitgevoerd voor alle patiënten bij wie de diagnose wordt vermoed

(a) Standaard 250 mg-test - na I / V-ACTH (250 mg), is een normale reactie een stijging van Cortisol in het plasma na 30 tot 60 minuten tot een piek van 20 mg / dl of meer.

(b) Een lage dosis van 1 mg ACTH wordt I / V gegeven en dit kan gedeeltelijke bijnierinsufficiëntie aan het licht brengen die bij de standaard test (> 18 mg / dl) kan worden gemist.

Een normale reactie op ACTH sluit primaire bijnierinsufficiëntie uit, maar elimineert geen secundaire bijnierinsufficiëntie bij een recent begin (binnen 1-2 weken na hypofyseoperatie). Hier kan alleen een door insuline geïnduceerde hypoglycemie- of metyrapon-test diagnostisch blijken.

B. Aanvullende tests om het type bijnierinsufficiëntie te achterhalen:

(1) Basaal plasma ACTH:

8 AM plasma ACTH is verhoogd bij primaire bijnierinsufficiëntie (4000 pg / ml). In secundaire of tertiaire Addison's zijn ACTH-niveaus laag of laag normaal. Het ACTH-niveau moet worden gemeten voordat de behandeling met corticosteroïden begint of ten minste 24 uur duurt. na de laatste dosis kortwerkende steroïde-achtige hydrocortison. Als de patiënt op langwerkende steroïden zit, wordt hij gedurende meerdere dagen naar hydrocortison overgeschakeld voordat de ACTH-niveaus worden gemeten.

(2) Langdurige ACTH-stimulatie:

Het onderscheidt primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie, omdat atrofische bijnieren in secundaire en tertiaire cortisol secretaressecapaciteit herstellen, terwijl de primaire klier gedeeltelijk of volledig wordt vernietigd en al is blootgesteld aan zeer hoge ACTH-waarden. ACTH wordt gegeven als continue infusie gedurende 48 uur. of dagelijks 8 uur. infusie of I / M injectie van ACTH tweemaal daags gedurende 4-5 dagen. Een 48-uurs ACTH-infusie heeft de voorkeur.

een. 17 OHCS> 27 mg gedurende de eerste 24 uur. van infusie en> 47 mg gedurende de tweede 24 uur. van infusie vormen een normaal antwoord. In hypo-pituitarisme is 17 OHCS tijdens de tweede dag van de infusie meer dan 9 mg, terwijl het in het primair lager is dan 3 mg.

Secundaire versus tertiaire bijnierinsufficiëntie:

ACTH-respons op CRH om onderscheid te maken tussen secundaire en tertiaire insufficiëntie is nuttig, maar vanuit een therapeutisch standpunt is dit onderscheid niet noodzakelijk. Er is weinig of geen ACTH-respons bij secundaire gevallen waarbij zoals bij de tertiaire bijnierinsufficiëntie sprake is van een overdreven ACTH-reactie.

Onderzoek naar oorzaken van bijnierinsufficiëntie:

Primaire insufficiëntie:

een. Röntgenkist

b. Urine voor AFB

c. CT-buik, vergroot, calciumafzetting in tuberculose, metastase, bloeding. Sluit auto-immuunproces uit.

d. Complementfixatie voor histoplasmose.

e. Anti-adrenale antilichamen.

f. Glucose, calcium, fosfor, TSH en parathormoon voor andere endocriene stoornissen.

g. FSH, LH, E2 als er amenorroe is.

h. CT-geleide FNAC van een bijniermassa.

Secundaire / Tertiaire:

een. CT of MRI om een ​​tumor van hypofysair of hypothalamisch gebied uit te sluiten.

Behandeling van bijniercrisis:

Zoals uitgelegd bijniercrisis is een levensbedreigende noodsituatie en vereist onmiddellijke en passende behandeling. Als er een sterk klinisch vermoeden bestaat, mag de behandeling niet worden uitgesteld om diagnostische onderzoeken uit te voeren of laboratoriumresultaten af ​​te wachten (hoewel ook andere oorzaken of hypotensie / shock moeten worden overwogen). Ondersteunende maatregelen zijn gericht op het handhaven van de luchtwegen en de ademhaling. Intraveneuze glucose en thiamine worden gestart. Daarnaast moet ook aandacht worden besteed aan het vervangen van het volume en de behandeling van de precipiterende oorzaak.

Het eerste doel van therapie is een omkering van hypotensie en elektrolytafwijkingen. Grote volumes (2-3 liter van 5% DNS) worden zo snel mogelijk intraveneus toegediend. Hypotone zoutoplossing mag niet worden gebruikt. Dexamethason-natriumfosfaat, 4 mg of een oplosbare vorm van hydrocortison-natriumsuccinaat (100 mg) wordt onmiddellijk intraveneus geïnjecteerd. Dexamethason heeft de voorkeur omdat de effecten ervan 12 - 24 uur aanhouden en het niet interfereert met de meting van plasma-steroïden tijdens de daaropvolgende ACTH-stimulatietest.

Als hydrocortison wordt gebruikt, wordt 100 mg elke 6-8 uur toegediend gedurende de eerste 24 uur of een continue infusie met 10 mg / uur. Mineralocorticoïde is niet direct nuttig, omdat het enkele dagen duurt voordat de natriumretentie-effecten zich manifesteren en omdat adequate natriumvervanging kan worden bereikt door intraveneuze toediening van zoutoplossing. Vasoconstrictoren zoals dopamine zijn in extreme omstandigheden geïndiceerd als een aanvulling op volumevervanging.

Na de initiële behandeling wordt een vroegtijdige oorzaak van de bijniercrisis gezocht (bacteriële infectie, virale gastro-enteritis) en op de juiste wijze behandeld. Nadat de toestand van de patiënt stabiel is, kan de diagnose worden bevestigd bij patiënten waarvan bekend is dat ze bijnierinsufficiëntie hebben met korte ACTH-stimulatie en studies die zijn uitgevoerd om het type en de oorzaak van bijnierinsufficiëntie te bepalen.

Tenzij er een belangrijke precipiterende of complicerende ziekte is, kunnen glucocorticoïden gedurende 1 tot 3 dagen taps toelopen tot een orale onderhoudsdosis (100-150 mg op de tweede dag, de helft van deze dosis op de derde dag en daarna het onderhoud van 12 - 15 mg / m2 /dag.

De meeste patiënten met bijniercrisis hebben primaire bijnierinsufficiëntie en hebben levenslange vervanging van mineralocorticoïden nodig. Fludrocortisol kan worden gestart wanneer de infusie van zoutoplossing wordt gestopt en de patiënt mond- en klauwvoer en vloeistoffen inneemt, met een dosis van 0, 1 tot 0, 2 mg / dag. Plasma-renineactiviteit moet normaal worden gehouden.

Preventie van acute bijniercrisis:

Het opleiden van de patiënt en het bewust maken van de patiënt met betrekking tot noodmaatregelen is van het grootste belang om een ​​bijniercrisis te voorkomen. De patiënt moet worden geleerd dat een normaal actief en vitaal leven kan worden geleid zolang de voorgeschreven medicatie wordt nageleefd.

Patiënten en familieleden worden uitgelegd met betrekking tot:

een. Ziekte en reden van onderhoudstherapie

b. Onderhoud medicijnen

c. Veranderingen in de medicijnen tijdens een lichte ziekte

d. Wanneer moet de arts geraadpleegd worden?

e. Vaardigheid om Dexamethason in noodgevallen te injecteren.

Elke patiënt moet een ketting met een medische waarschuwingsarmband dragen en een medische waarschuwingskaart bij zich dragen met de diagnose en dagelijkse medicijnen. Elke patiënt moet een voorgevulde 1 ml (4 mg) dexamethason-natriumfosfaatspuit hebben en deze te allen tijde dragen.

Onderhoudstherapie:

glucocorticoïden:

een. Dexamethason 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg of Prednisolon 5 (2, 5 - 7, 5) mg oraal in bedtijd, indien nodig aanvullend met hydrocortison 5-10 mg oraal halverwege de middag.

b. Alternatieve therapie is hydrocortison 15-20 mg bij het ontwaken en 5 - 10 mg in de vroege namiddag. Houd klinische symptomen in de gaten, zoals een afname van de pigmentatie en ACTH in de ochtend, die minder dan 80 pg / ml moet zijn. Overmatige gewichtstoename, faciale plethora, cushingoid-kenmerken, ACTH <20 pg / ml duiden op overmatige dosis.

mineralocorticoids:

een. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 tot 0, 2) mg / dag oraal, de dosis wordt verdubbeld in de zomer als het zweten toeneemt. Er moet een liberale zoutinname zijn. Bewaak staande en liggende bloeddruk, oedeem, PRA in het bovenste normale bereik en kaliumspiegels. Hypertensie en hypokaliëmie zijn suggestieve of overmatige vervanging.

Behandeling van lichte koortsstoornis of stress:

Verhoog de dosis glucocorticoïde tot 2 tot 3 keer voor de dagen van ziekte. De dosis Mineralocorticoïden dient niet te worden gewijzigd. Als de patiënt niet binnen een paar dagen genoegen neemt met de arts? Geen dosisverhoging van het geneesmiddel is vereist voor een op OPD gebaseerde tandheelkundige procedure onder lokale anesthesie. Algemene anesthesie en I / V-sedatie als kantoorprocedures moeten worden vermeden.

Noodbehandeling van ernstige stress / trauma:

Injecteer intramusculair 4 mg dexamethason uit de voorgevulde spuit en neem zo snel mogelijk contact op met de arts.

Steroid Dekking voor ziekte of operatie in het ziekenhuis:

Gebruik bij ernstige ziekte hydrocortison 100 mg I / V om de 8 uur. Tap het onderhoudsniveau af door de dosis elke dag met 50 procent te verlagen. Pas de dosis aan volgens de loop van de ziekte.

een. Voor minder belangrijke procedures onder lokale anesthesie / radiologie is geen extra suppletie nodig.

b. Voor matig stressvolle procedures zoals bariumklysma / endoscopie, wordt hydrocortison 100 mg IV vóór de ingreep toegediend.

c. Voor grote operaties wordt hydrocortison 100 mg IV toegediend vóór inductie en voortgezet als 100 mg 8-uurs gedurende de eerste 24 uur. Daar na taper de dosis snel tot onderhoudsniveaus.

Zwangerschap en bijnierinsufficiëntie:

(a) Patiënten met bijnierinsufficiëntie ondergaan zonder enige moeite zwangerschap en bevalling. Sommige patiënten hebben tijdens het derde trimester meer glucocorticoïde nodig. Tijdens de bevalling wordt een normale zoutoplossing en 25 mg cortisol IV toegediend. Op het moment van toediening wordt 100 mg hydrocortison toegediend elke 6 uur of als een continue infusie en taps toelopend tot een onderhoudsdosis in 3 dagen.

Ernstige misselijkheid en braken tijdens het eerste trimester kunnen intramusculair dexamethason, 1 mg / dag vereisen Behandeling van secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie is identiek, behalve dat mineralocorticoïd zelden nodig is en vervanging van andere hormonen kan nodig zijn.

Prognose:

een. Moet een normale levensduur hebben en een volledig actief leven leiden.

b. Lineaire groei en ontwikkeling kunnen normaal verlopen.

c. Hypertensie kan zich ontwikkelen.